logo
Prader-Willi-Syndrom Vereinigung
Deutschland e.V.
spenden

Pressemitteilung: Gesund leben um zu überleben: Menschen mit dem seltenen Prader-Willi-Syndrom und ihre Lebenswelt

Prader Willi Syndrom Vereinigung lädt zur Jahrestagung

 

Am 16. November 2013 veranstaltet die Prader Willi Syndrom Vereinigung Deutschland in Mainz ihre nationale Jahrestagung. Das Prader-Willi-Syndrom gehört zu den seltenen genetischen Erkrankungen, mit der etwa jedes 15.000ste Neugeborene zur Welt kommt. Menschen mit Prader-Willi-Syndrom wissen nicht, was „satt sein“ bedeutet. Die daraus entstehende Ess-Sucht kann lebensgefährliches Übergewicht zur Folge haben. Im Mittelpunkt der diesjährigen Jahrestagung der Selbsthilfevereinigung stehen sowohl Neuigkeiten aus Forschung und Medizin als auch Themen wie Inklusion oder die Auswirkungen des neuen Pflegegesetzes.

 

Menschen, die mit dem Prader Willi-Syndrom (PWS) auf die Welt gekommen sind, können nicht einfach nach Lust und Laune essen. Da ihr Gehirn nicht in der Lage ist, ein Sättigungsgefühl zu erzeugen, kann die daraus resultierende Ess-Sucht zu lebensgefährlichem Übergewicht führen. Menschen mit dieser seltenen Mehrfachbehinderung sind sich in der Regel ihrer Sucht bewusst und wissen, welche Nahrungsmittel kalorienarm sind und gegessen werden dürfen. Dennoch sind sie auf ständige Kontrolle von außen angewiesen. Unkontrollierte Essattacken können im schlimmsten Fall sogar zum Magenbruch führen. So drehen sich auf der aktuellen Jahrestagung der Prader Willi Syndrom Vereinigung gleich zwei Vorträge um das Thema Essen und Esskontrolle. Dr. Susanna Wiegand von der Charité Berlin beleuchtet in ihrem Vortrag, inwiefern frühe Geschmacksprägung einen günstigen Einfluss auf das Essverhalten bei Menschen mit PWS hat. Dr. Michael Kramer, Adipositas-Chirurg aus München, wird ausführen, ob ein Magenschrittmacher, der bereits bei Adipositas-Patienten zu positiven Auswirkungen geführt hat, auch eine Hilfe für Menschen mit PWS sein kann.

Von behinderten Kindern gesundes Essen lernen

2013 ist das Jahr der Inklusion und viele heutige Kindergartenkinder mit PWS werden in Zukunft an inklusiven Regelschulen unterrichtet werden. Für die Eltern wirft diese Vorstellung viele Fragen auf. Neben ganz praktischen, z.B. nach der Essenskontrolle, befürchten sie, dass ihre Kinder in Klassen mit bis zu 30 Schülern nicht die notwendige Orientierung finden, denn Menschen mit PWS fühlen sich nachweislich in kleinen Gruppen wohler. Führt die Ess-Sucht zu Hänseleien durch die nicht behinderten Klassenkameraden? Können benachteiligte Kinder in der Regelschule überhaupt noch die Unterstützung in ihrer Entwicklung erhalten, die sie brauchen? Oder bestehen in der Heterogenität vielleicht gerade auch Chancen? Könnte z.B. der sehr bewusste Umgang mit dem Essen insgesamt ein gesünderes Essverhalten in der Klasse bewirken – zumal immer mehr gesunde Kinder zu Fettleibigkeit neigen? Konkrete Untersuchungen hierzu gibt es derzeit kaum, vor allem nicht wenn es um solche speziellen Fragen angesichts einer speziellen Beeinträchtigung geht. Einen Versuch der Annäherung an Positionen und Perspektiven zur schulischen Inklusion unternimmt Simone Götzinger, Vorstandsmitglied im vds-Verband Sonderpädagogik, Landesverband Rheinland-Pfalz.

 

Frühe Diagnose hilft Eltern von PWS-Kindern

Seitdem die Pränataldiagnostik den Bluttest zum Auffinden der drei häufigsten Gendefekte deutlich risikoärmer für Mutter und ungeborenes Kind gemacht hat, ist in Deutschland eine neue Diskussion über Fluch und Segen von Genforschung entflammt. Die Fortschritte in der PWS-Genforschung haben die Chancen und die Entwicklung von Menschen mit diesem Syndrom jedoch ganz entscheidend beeinflusst. Prof. Bernhard Horsthemke vom Institut für Humangenetik der Uniklinik Essen ist es zu verdanken, dass das PWS seit 1983 deutlich einfacher und schneller diagnostiziert werden kann. Heute wird das PWS vielfach in den ersten Lebensmonaten eines Säuglings erkannt, so dass die Eltern entsprechend früh aufgeklärt werden. Prof. Horsthemke wird auf der Jahrestagung über den aktuellen Stand der PWS-Genforschung berichten.

Wachstumshormone erleichtern das Leben

Weil ihr Gehirn kaum Wachstumshormone produziert, sind Menschen mit PWS auf eine Zufuhr von außen angewiesen, um dem angeborenen Kleinwuchs entgegenzuwirken und dafür zu sorgen, dass Kinder mit PWS ihre genetisch eigentlich vorgesehene Größe annähernd erreichen. Überdies stärken die Wachstumshormone die Muskulatur, so dass sich Kinder und Jugendliche mit PWS trotz ihrer Muskelschwäche (Muskelhypotonie) gerne bewegen und den dringend notwendigen Sport treiben. Trotz dieses positiven Nebeneffekts verweigern die Krankenkassen in Deutschland die weitere Verordnung von Wachstumshormonen, sobald die Wachstumsfugen bei den Jugendlichen geschlossen sind. Mit der Frage, wie es danach weitergeht und was das für die Konstitution von Erwachsenen mit PWS bedeutet, beschäftigt sich Dr. Constanze Lämmer vom St. Bernward Krankenhaus Hildesheim.

Bessere Betreuung durch Pflegerefom möglich

Bei dem Schlagwort „häusliche Pflege“ denken viele Menschen zunächst nur an die Pflege älterer Menschen. Aufgrund ihrer vielfältigen Beeinträchtigungen und ihrer nicht allein durch die ständig notwendige Essenskontrolle eingeschränkten Alltagskompetenz erhalten viele Menschen mit PWS für ihre Betreuung ebenfalls Pflegegeld. Welche Auswirkungen die zum 1. Januar 2013 in Kraft getretene Pflegereform für die künftige Betreuung von Menschen mit PWS hat, wird der Eppsteiner Anwalt Roger Hohmann erläutern.

 

Externe Teilnehmer an Jahrestagung herzlich willkommen

Für die Eltern von Kindern mit PWS ist die Jahrestagung ein willkommener Anlass, sich über aktuelle Entwicklungen auf dem Laufenden zu halten und sich auszutauschen. Darüber hinaus ist die Jahrestagung für auch für interessierte Zuhörer geöffnet. Die Tagung beginnt um 10:00 Uhr im Hotel Erbacher Hof, Grebenstr. 24-26, 55116 Mainz und endet um 17:00 Uhr. Der Zutritt für Nicht-Mitglieder der PWSVD beträgt vor Ort 60,- €.

Auszubildenden oder Studierenden in künftigen medizinischen, sonderpädagogischen oder therapeutischen Berufen stellt die PWSVD insgesamt 20 Freikarten zur Verfügung. Um sich für eine Freikarte zu registrieren, müssen Interessierte vorab einen Nachweis an ingakoenen@prader-willi.de mailen.

Wir würden uns freuen, wenn Sie in Ihrer Zeitung über unsere Jahrestagung berichten und stehen Ihnen gern mit weiterführenden Informationen zur Verfügung.

 

Pressekontakt: Inga Koenen (Mitglied des Vorstands der Prader Willi Syndrom Vereinigung Deutschland e.V.), Tel.: 0157/81804595, ingakoenen@prader-willi.de

 

 

************************************************************************************************

 

Das Prader Willi Syndrom:

Ursache des PWS ist ein Defekt auf dem 15. Chromosom, der eine Störung des Hypothalamus hervorruft. Erstmalig beschrieben wurde es 1956 durch die Schweizer Ärzte Prader, Labhart und Willi. Die Ausprägung der vielfältigen Symptome des PWS ist von Mensch zu Mensch unterschiedlich. Menschen mit PWS sind charaktervolle Persönlichkeiten. Denn auf der einen Seite gehört zu den vorrangigen Symptomen des PWS neben einem schwachen Muskeltonus und Kleinwuchs ein zwanghafter, unstillbarer Appetit. Er erfordert bereits ab dem Kleinkindalter strengste, lebenslange Essenskontrolle und wird in den Familien häufig zur echten Belastungsprobe. Zudem ist der Kalorienbedarf von Menschen mit PWS um ein Drittel reduziert. Menschen mit PWS verfügen häufig über eine verminderte Intelligenz und haben aufgrund ihrer schwachen Muskelspannung eine eher verwaschene Sprache. Mit zunehmendem Alter und sozialer Interaktion kommt es zu sehr ausgeprägten Trotzphasen. Ihre sehr hohe Emotionalität können Menschen mit PWS zuweilen nicht angemessen zum Ausdruck bringen, was vielfach zu Reibungen mit dem sozialen Umfeld führt. Auf der anderen Seite sind Menschen mit PWS sehr freundlich, humorvoll und warmherzig. Sie gehen gerne auf andere Menschen zu und haben ein starkes Bedürfnis nach körperlicher Nähe. Aufgrund der notwendigen Essenskontrolle leben Erwachsene mit PWS  in der Regel in einem Umfeld, das diese sicherstellt – entweder in einer Wohngruppe oder bei den Eltern.

 

Die Prader Willi Syndrom Vereinigung Deutschland e.V.

Die Prader Willi Syndrom Vereinigung Deutschland e.V. (PWSVD) ist ein Zusammenschluss von Menschen mit dem PWS und ihren Angehörigen und zählt heute bundesweit mehr als 650 Mitglieder. Neben einer Geschäftsstelle in Celle organisiert die PWSVD die Mitgliederbetreuung in regionalen Gruppen in vielen Bundesländern. Gegründet im November 1991 hat sie es sich zur Aufgabe gemacht, in der Öffentlichkeit Aufklärung zu leisten und das PWS und seine Behandlungsmöglichkeiten bekannt zu machen. Sie unterstützt Ratsuchende in allen Lebenslagen und fördert Projekte zur Verbesserung der Therapiemaßnahmen. Die PWSVD ergreift Maßnahmen, die diese Ziele unterstützen. Zudem treibt sie die Errichtung und Erhaltung von Wohngruppen und Wohneinrichtungen für Menschen mit PWS voran.