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Prader Willi Syndrom Vereinigung
Deutschland e.V.
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Der Körper verändert sich: Pubertät mit dem Prader-Willi-Syndrom

Die Pubertät ist die Zeit des Übergangs. Der Körper beginnt zu wachsen, die Geschlechtsmerkmale reifen und die Fortpflanzungsfähigkeit setzt ein. Bei Menschen mit dem PWS nimmt die Pubertätsentwicklung einen anderen Verlauf, denn für das Einsetzen einer normalen Pubertät und Fruchtbarkeit müssen die Keimdrüsen, d.h. die Hoden und die Eierstöcke, der Hypothalamus und die Hirnanhangdrüsen intakt sein. Dies ist bei Menschen mit dem PWS nicht der Fall. Sie kommen bereits mit unterentwickelten Geschlechtsorganen auf die Welt, die hormonelle Steuerung von Hoden und Eierstöcken durch den Hypothalamus ist stark beeinträchtigt. Deshalb tritt ihre Pubertät zumeist verzögert ein, manchmal auch normal oder zu früh, sie bricht dann aber oft ab und bleibt unvollständig. Pubertätsübliche Merkmale treten bei Mädchen und Jungen mit PWS in veränderter Reihenfolge auf, d.h. bei Jungen erfolgt die Achsel- und Schambehaarung sehr früh (ca. mit 9 – 10 Jahren). Auch bei den Mädchen kommt es relativ früh zum Brustwachstum. Ihre Periode setzt nur unregelmäßig ein, manchmal bleibt sie ganz aus. Jungen mit dem PWS kommen häufig nicht in den Stimmbruch. Die Bartbehaarung findet oft nur partiell statt, die Gesichtszüge sind zum Teil  kindlich.

Da es für das Selbstbild und für die soziale Identität eines Menschen wichtig ist, die Pubertät zu durchlaufen und auch behinderte Menschen ein Recht auf eine Pubertät haben, verabreicht man PWS-Jungen und PWS-Mädchen die fehlenden Sexualhormone durch Spritzen, Pillen und Salben im Rahmen von Hormonbehandlungen. Diese werden von erfahrenen Endokrinologen in den PWS-Zentren in Berlin, Essen, Hildesheim oder München durchgeführt. Jede Behandlung wird individuell auf den Patienten abgestimmt. Durch die Gabe zusätzlicher Sexualhormone bekommen PWS-Jungen einen Stimmbruch, eine stärkere Körperbehaarung und männlichere Gesichtszüge. Bei PWS-Mädchen beginnt die Schambehaarung zu wachsen und ihr Menstruationszyklus wird regelmäßiger.

Bei PWS-Jungen kontrolliert der Arzt zunächst die Sexualhormonspiegel im Blut und die Knochendichte. Da der Testosteronspiegel von PWS-Jungen nur 2/3 so hoch wie der gesunder Jungen ist, kann ein niedriger Spiegel Auslöser für Knochenkrankheiten sein. Eine zusätzliche Gabe von Testosteron würde dem entgegenwirken. Im Vorfeld der Behandlung wird der Arzt auch die psychische Verfassung seines Patienten bewerten. Manche Eltern haben Sorge, dass ihr Sohn durch das zusätzliche Testosteron aggressiv wird. Doch Testosteron allein kann dies nicht auslösen. Es müssen zusätzlich spezielle psychische Veranlagungen vorhanden sein, die zu erhöhter Aggressivität führen. Sollte die Biografie des PWS-Jungen darauf hinweisen, wird der Arzt sich gegebenenfalls unter Abwägung aller Fakten auch gegen eine Substitution entscheiden.

PWS-Mädchen bilden ihr Östrogen in den Eierstöcken, aber auch aus Hormonvorläufern im  Fettgewebe. Deshalb ist bei ihnen eine Grundsekretion von Östrogen vorhanden. Sie haben jedoch keinen regelmäßigen Zyklus, ihre Blutungen treten vereinzelt auf. In den Eierstöcken von PWS-Mädchen befinden sich befruchtungsfähige Follikel, diese kommen jedoch nicht zur Ausreifung. Durch eine Östrogen-Substitution bekommen PWS-Mädchen zwar einen regelmäßigen Menstruationszyklus, dies wirkt sich aber nicht auf ihre Fertilität aus. Sie bleibt weiterhin gering. Eltern sollten sich trotzdem bei Fragen zur Verhütung mit den Endokrinologen austauschen. Auch bei PWS-Mädchen wirkt sich die Hormonsubstitution positiv auf die Knochendichte aus.

 „Ich kann das!“ – Auf dem Weg zu realistischer Selbstbestimmung und positivem Selbstwertgefühl

Die Pubertät ist auch eine Zeit, in der das Kind nach größerer Selbstbestimmung strebt, sich erprobt und ein langsamer Abnabelungsprozess vom Elternhaus stattfindet. Die Jugendlichen – und zumeist auch ihre Familien – durchleben oft eine Achterbahn der Gefühle. Wenn auch Jugendliche mit dem PWS aufgrund ihrer Besonderheit die Pubertät verspätet und meistens nur unvollständig erleben, so müssen auch sie durch eine Zeit emotionaler Turbulenzen. Ihrem Drang, den inneren und äußeren Aktionsradius zu erweitern, geben sie Ausdruck, indem sie Mitspracherecht bei vielen Entscheidungen einfordern. Dabei  haben die Eltern und Betreuer die Aufgabe, die Balance zwischen den Vorstellungen des jugendlichen Kindes und seinen Fähigkeiten zu finden. Zu seinem Schutz sollte man ihn vor einem unrealistischen und verzerrten Selbstbild bewahren und ihm Unterstützung und Struktur anbieten, wie z.B. beim Thema „Geld“. Den Wert von Geld in Relation mit der zu erwerbenden Sache zu setzen, kann für einen Menschen mit dem PWS ein abstraktes Gebilde sein. Deshalb sollte man ihm helfen, sich Geld für bestimmte Dinge einzuteilen. Immer wieder kann es zu Konflikten bezüglich des Essens kommen. Dabei gerät eine Familie auch schon mal an ihre Grenzen, denn es ist nicht immer einfach auszuhalten, den starken Essensdrang eines Familienmitglieds ständig „managen“ zu müssen. Trotzdem sollten Eltern daran festhalten, ihrem Kind zu vermitteln, dass jegliche Kontrolle seiner Sicherheit, seinem Wohlergehen und seiner Zufriedenheit dient. Die Stabilisierung des Gewichts und die Vermeidung von Adipositas haben lebenslang Priorität. Auch „Zeit“ ist ein hilfebedürftiges Thema. Einem Menschen mit PWS fehlt die Vorstellungskraft für zeitliche Rahmen, wenn beispielsweise Aufgaben zu erledigen sind. Ohnehin motorisch langsam, kann bei ihm großer Stress entstehen, wenn er durch plötzlich entstandenen Zeitdruck einen Situationsumschwung bemerkt. Feste Familienregeln, Routinen, Tages- und Wochenpläne, aber auch zunehmende (Mitbestimmungs-) Freiräume helfen dem Jugendlichen, sich auf dem Weg in eine größere Selbstständigkeit zu strukturieren und sicher zu fühlen. Kleine Erfolge im Selbstmanagement sollten Eltern und Lehrer stets mit Lob und Anerkennung bedenken. Denn nur durch ein positives Selbstwertgefühl kann ein ausgeglichener und emotional stabiler Mensch erwachsen.

„I am what I am“ – Hilf’ mir, dich zu verstehen

Dass sie „anders“  als andere Menschen sind, spüren viele Menschen mit dem PWS schon während ihrer Kindheit. Doch auch sie wünschen sich, Teil einer Gruppe zu sein und streben nach Anerkennung, gerade in der Jugend. Gleichaltrige reagieren nicht immer verständnisvoll und freundschaftlich, wenn jemand  aus dem gängigen Verhaltenskodex herausfällt. Ausgrenzung und Mobbing sind oft die Folge. Viele unserer PWS-Kinder kennen solche Situationen leider sehr gut. Dabei wissen Menschen mit dem PWS nicht so genau, wie man soziale Kontakte gestaltet. Sie müssen den Umgang mit Menschen immer wieder regelrecht erlernen: wie man sich unterhält, wie man die Gestik und Mimik des Gesprächspartners deutet und angemessen reagiert, und wie man Freundschaften aufbaut und langfristig pflegt. Ablehnung erleben sie – wie andere Menschen auch – als Verletzung, denn sie möchten doch trotz ihrer Behinderung und der sich daraus ergebenden Schwierigkeiten geliebt und akzeptiert werden. Minderwertigkeitskomplexe, Frust, Stress und Kränkung können dann in Wutanfälle münden oder zu anderen starken affektiven Reaktionen, wie Depressionen, Ängste und Selbstverletzung, führen. Skinpicking kann so ein selbstverletzendes Verhalten sein – immer wieder an der Haut oder an einer Wunde herumzupfen, bis sie blutet, nicht verheilt und letztendlich vernarbt.

Alle ziehen an einem Strang: Wege aus dem „Verhaltensstrudel“

Verhaltensauffälligkeiten, die bereits in der Kindheit zutage traten, nehmen in der Pubertät bei Menschen mit PWS in der Regel zu. Familien erleben dies zumeist als sehr große Belastungsprobe und fühlen sich manches Mal „mit ihrem Latein am Ende“. Einerseits sind Jugendliche mit PWS sehr lieb und gutmütig. Immer wieder sorgen sie für ein Schmunzeln, wenn sie Situationen auf ihre Art treffend und humorvoll kommentieren. Anderseits legen sie oft ein forderndes, stets um sich selbst kreisendes Verhalten an den Tag und versuchen ihren Vorteil zu nutzen – besonders, wenn es ums Essen geht. Wie schnell ist es passiert, dass sich Mutter und Vater in der Eile des Alltags nicht absprechen,  der eine „hüh“ und der andere „hott“ sagt? Dabei ist es im Zusammenleben mit Menschen mit dem PWS so wichtig, dass ALLE an EINEM Strang ziehen. Nicht einfach, wenn man vielleicht selbst unter Reizüberflutung, Multi-Tasking und ständiger zu hoher Arbeitsbelastung leidet. Einen Gang herausnehmen, langsamer werden und sich mehr auf Wesentliches konzentrieren erscheint oft wünschenswert, aber nur mit Mühe machbar. Genauso wie wir lernen müssen, mit unserem eigenen Stress umzugehen, muss auch ein Mensch mit dem PWS an seinen neuralgischen Punkten und dem damit verbundenen Stress arbeiten. Eltern sollten versuchen einen siebten Sinn dafür zu entwickeln, wann sich z.B. Zorn bei ihrem Kind anbahnt. Manchmal gibt es vor dem Ausbruch noch die Möglichkeit der „Abfahrt“. Vielleicht lässt sich die Konzentration des Kindes auf eine Tätigkeit lenken, die es gern macht. Ist der Wutanfall unvermeidlich, sollte man ihn nicht mit allen Mitteln unterdrücken wollen. Wut muss raus, denn unterdrückter Zorn kann sich nach innen richten und Depressionen auslösen. Für das Umfeld bleibt während einer Wutattacke oft nur die Möglichkeit – so schwer es auch ist -, ruhig das Ende abzuwarten. Man sollte jedoch immer versuchen zu verhindern, dass Dinge kaputtgehen oder das Kind sich selbst oder andere verletzt. Durch ihre verminderte Fähigkeit zum Perspektivwechsel nehmen Menschen mit dem PWS in der Krisensituation kaum wahr, dass ihr Verhalten für andere problematisch oder verletzend sein kann. Nach dem Wutanfall fühlen sie sich oft niedergeschlagen und traurig. In dieser Phase sollten Sie Ihr Kind trösten und aufbauen. Wenn es seine Traurigkeit überwunden hat, reden Sie mit ihm über seinen Wutausbruch und reflektieren Sie gemeinsam die Situation. Versuchen Sie herauszufinden, was genau der Auslöser für die Krise war. Gemeinsam können Sie Strategien ersinnen, die ihm erlauben, seine heftigen Impulse beim nächsten Ausbruch besser unter Kontrolle zu halten.

Nehmen Sie für sich und Ihr Kind Hilfe in Anspruch, wenn Sie den Eindruck haben, dass es in der Familie oder in der Schule Probleme mit Wut und Aggression gibt, die sie allein nicht mehr bewältigen können. Wenden Sie sich an die Prader-Willi-Elternvereinigung, besuchen Sie unsere Workshops zu dem Thema und sprechen Sie mit Diplom-Psychologen über Ihre Not.

PWS-Jugendliche und ihre Sexualität

Die Sexualität von behinderten Menschen ist immer noch ein gesellschaftliches Tabu. Sie erleben sie zumeist mit großen Einschränkungen, weshalb es umso wichtiger ist, dass sie von ihren Eltern und Bezugspersonen mit Sensibilität und Gesprächsbereitschaft an dieses Thema herangeführt werden. Nun ist unser Umgang mit Sexualität sehr individuell. Er wird von unserer Erziehung und unserem eigenen Erleben geprägt. So kann es manchmal schwierig sein, den richtigen Zugang zu den  manchmal als heikel empfundenen Fragen rund um das Thema Sexualität zu finden. Manche Eltern behinderter Kinder sind froh, wenn der Kinderarzt endlich die erlösende Frage stellt, wie denn ihr Kind seine Sexualität lebt. Einige wenige möchten das ganze Thema am liebsten ignorieren und „keine schlafenden Hunde wecken“. Doch jeder Mensch hat ein Recht auf eine psychosexuelle Entwicklung. Auch Jugendliche mit PWS wünschen sich Geborgenheit und Verständnis. Sie möchten sich schön finden, gerade auch in Bezug auf ihren Körper, der ja nun ständig im Zentrum therapeutischen Bemühens steht. Sie möchten Freundschaften schließen und Zärtlichkeiten austauschen. Ihr sexuelles Interesse am anderen Geschlecht ist durchaus vorhanden, doch ihr gegenseitiges Bindungsverhalten ist mit den Aktivitäten ihrer gesunden Altersgenossen nicht zu vergleichen. Jugendliche Mädchen und Jungen mit PWS haben weniger Möglichkeiten, andere Jugendliche zu treffen, da sie nach der Schule nach Hause gefahren werden und dort meist keine Freunde mehr sehen. So fehlt ihnen oft der nötige Kontakt, um Freundschaften aufzubauen. Und wenn sie die Möglichkeit haben, ist es für sie aufgrund des PWS schwierig, die Beziehung auszubauen und langfristig zu pflegen. Dabei müssen ihre Eltern sie unterstützen.

Jugendliche Mädchen und Jungen mit PWS sind oft sehr arglos und kindlich. Durch ihre zugewandte Art gerade Erwachsenen gegenüber, haben die Eltern oft Angst, dass ihre Töchter Opfer von missbräuchlichem Verhalten werden. Aufklärung ist der beste Schutz dagegen. Eltern sollten ihre behinderten Kinder stärken, indem sie ihnen vermitteln, dass es Dinge gibt, die man mit ihnen nicht machen darf. Dass auch sie „Nein!“ sagen oder ausdrücken können. Und auch sie selbst dürfen nichts tun, was andere nicht wollen. Es ist wichtig, mit seinem Kind darüber im Gespräch zu bleiben. Des Weiteren hilft ein vertrauensvoller Kontakt zu den Ärzten und Therapeuten des Kindes.

Verhaltenstipps in der akuten Krise:

» sich über sein eigenes Ziel klar sein/ keine Alternativen abwägen oder signalisieren
» nicht um jeden Preis das letzte Wort haben wollen
» Führung der Situation übernehmen/(innere) Ruhe bewahren/ignorieren des Wutausbruchs
» klare, deutliche Sprache, am besten mit den Worten des Kindes
» keine Konsequenzen aussprechen
» Gedankengang/-muster unterbrechen, beispielsweise durch Themenw)echsel/sich aus der Situation nehmen, eventuell räumlichen Abstand voneinander schaffen (Quelle: Workshops der PWSVD)