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Das Prader-Willi-Syndrom ist eine sehr komplexe Störung, die körperliche, stoffwechselbezogene, und geistige Symptome beinhaltet. Hierzu gehören eine bereits bei der Geburt bestehende Muskelhypotonie (Mangel an Muskelstärke, -größe und -spannung), Hypogenitalismus ( Unterentwicklung der Geschlechtsmerkmale ) und Störungen im zentralen Nervensystem. Im Verlauf der Erkrankung entwickelt sich in der Regel eine unstillbare Esslust, die zur Fettsucht führt, wenn sie nicht unter Kontrolle gehalten wird. Erstmalig wurde dieses Syndrom 1956 durch drei schweizer Ärzte beschrieben, nämlich A.Prader, A.Labhard und H.Willi. Es bestehen vielfache Überschneidungen mit dem Fröhlichsyndrom, der früheren Dystrophia adiposigenitalis Fröhlich. |
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| Die Gewichtung der Symptome
variiert von Fall zu Fall, weshalb eine relative Dunkelzfiffer warscheinlich
ist. Zur frühen Erkennung des Syndroms führt, daß die Kindsbewegungen in der Schwangerschaft als selten und schwach empfunden werden. Bei der Geburt der meist untermaßigen und untergewichtigen Kinder fällt die Muskelhypotonie auf, da sie Probleme des Saug-Schluck-Mechanismus bedingt, die zu Ernährungsschwierigkeiten in der Neugeborenen-Periode führen...mehr |
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| Zu Beginn der 80er Jahre kam man in der Genetik mit Hilfe verfeinerter Chromosomen-untersuchungen zu neuen Erkenntnissen über die Ursachen des Syndroms. Es tritt in 1:10000 Fällen als sporadische Einzelerscheinung auf. Geschlechts- und rassische Unterschiede sind nicht bekannt...mehr | ||
| Der Verlauf der körperlichen Entwicklung - Sitzen, Krabbeln, Laufen - ist verzögert. Die verzögerte geistige Entwicklung ist unterschiedlich, psychatrisch - soziale Probleme ergeben sich aus Polyphagie(Fresssucht), Antriebslosigkeit und einem Mangel an Verhaltenskontrolle...mehr | ||
| Literaturverzeichnis --> | ||
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